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2019-12-27 14:59:30

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病史

患者男,四十岁,慢性酒精中毒,其主要临床表现为视力模糊及精神异常。

图像

分析

最终诊断wernicke脑病。此病的典型临床表现为精神异常,共济失调,和眼肌麻痹。引起该脑病的主要原因为酒精中毒,营养不良,胃肠道手术以及吸收障碍综合征;也有可能因维生素b1缺乏引起。该脑病的典型磁共振表现为乳头体(箭头a所指处),顶盖,内侧丘脑(箭头b所指处),中脑导水管灰质(箭头c所指处),以及第四脑室基底部急性坏死。对比增强后示病灶区点状出血(箭头a所指处)。若背侧丘脑内侧受累,则会引起失忆症,精神异常。同时会引起korsakoff综合征,预后较差。

讨论

wemicke脑病(wernicke encephalopathy,we)于1881年由carl wernieke首先发现,是一种维生素b1(硫胺)缺乏引起的代谢异常性脑病,常见于慢性酒精中毒和妊娠剧吐者。近年来,各种原因所致的营养不良和胃肠外营养,导致非酒精性wemicke脑病的发病率明显升。颅脑mr的广泛应用,极大地提高了wemicke脑病的生前诊断率,改善了预后。

1、wernieke脑病是由于硫胺缺乏所致的代谢异常性疾病

wernieke脑病是由于硫胺缺乏所致的代谢异常性疾病,临床常呈急性或亚急性起病,其典型的临床三联征是:眼球运动障碍、共济失调及精神状态异常。临床诊断wemicke脑病常非常困难,尤其当患者没有酗酒史,且处于昏迷状态时。lindboe曾经报导18例经尸检证实的wernicke脑病,其中7例为非酒精性,在生前均未能正确诊断。近年来,非酒精性wemicke脑病发病率不断增加,这就要求临床医生能充分认识本病,尤其是消化科医生,当患者由于各种原因如呕吐、胃切除术后或胰腺炎禁食等,导致营养不良后出现上述症状时,均应考虑到该病的可能并完善相关检查。

2、病因及发病机制

酒精摄入过量、营养不良和妊娠期反复呕吐是wemicke脑病的常见原因。也可见于各种原因引起的消耗性疾病患者。wemicke脑病的发病机理是各种原因导致的硫胺缺乏,硫胺缺乏引起脑损害的机制尚未完全确定。大致有以下几种:

(1)脑能量代谢减少

(2)局部乳酸中毒

(3)谷氨酸受体神经毒性作用

(4)血脑屏障破坏等。然而,硫胺缺乏选择性地损害脑室周围区域的原因尚不明确。

3、临床特征

wemicke脑病最常见的临床症状为精神异常,常伴有显著的记忆力损害;眼球运动障碍也非常多见,其中最常见的是眼球震颤、外展无力,并伴有水平性复视、斜视:共济失调多以走路不稳为首发表现,个别患者可出现吟诗样语言。80%一90%的wemicke脑病发展为korsakoff精神病。后者是一种慢性神经精神综合征,其主要特征为行为异常及记忆力的损害,最明显的表现为近期记忆力减退、遗忘和虚构。korsakoff精神病是wemicke脑病精神症状的组成部分,当眼肌运动障碍、共济失调和遗忘症状均具备时,应称之为wemicke—korsakoff症候群。

4、常规mri表现

wemicke脑病mri表现极具特征性,以第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体及丘脑内侧tiwi对称性低信号、t2wi对称性高信号为特征性改变,flair序列上呈明显高信号,在急性期dwi呈高信号。由于血脑屏障的破坏,急性期部分病灶可明显增强,经治疗后增强区域可消失。此外,乳头体的改变是wernicke脑病的特异性表现,在急性期可呈较明显增强,慢性期则明显萎缩。小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可出现异常信号,急性期病灶内可见出血。wernicke脑病的严重程度依其累及部位的增加而逐渐加重,当病变由乳头体向上、向下发展累及到脑室周围的灰质及第四脑室底部和顶部灰质时,提示病变已相当严重。但维生素b,缺乏多长时间才引起脑部灰质病变,以及临床如何根据mri表现进行分期、分级,尚待进一步研究。

5、鉴别诊断

6、诊断、治疗及预后

wemicke脑病的诊断主要依靠病史、临床症状、实验室检查及mri特异性改变,但需要注意的是,并非所有wemicke脑病患者均出现典型的“三联征”。harper等对2212例尸体颅脑标本进行解剖,共发现25例wernicke脑病,其中只有4例于生前被正确诊断,说明wernicke脑病的生前误诊及漏诊率高达80%以上。因此,对于有长期饮酒或胃肠道疾病史的患者,若出现三联征中的任何一种或其他神经系统症状,均应想到该病的可能,并行相关实验室及头颅mri检查。维生素bl能有效防止疾病进展,早期确诊并治疗对于患者的预后有极大的改善。

最后一定要注意

50%的we患者为非酒精因素因素引起,包括儿童。

【参考文献】

[1]徐贤,马林. wernicke脑病的mri表现及文献复习(附6例分析)[j]. 中国医学影像学杂志,2008,01:55-57.

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